Синдром Фанкони - ШлезингераГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Фанкони - Шлезингера

Синдром Фанкони - Шлезингера - представляет собой хроническое нарушение кальциевого и фосфорного обмена с остеосклерозом, нарушением физического и психического развития. Характеризуется малым ростом, олигофренией, общей дистрофией, гипертензией. Выражение лица своеобразное, гипертелоризм, круглый, выпуклый лоб, открытый рот, гипоплазия нижней челюсти, часто конвергирующее косоглазие. В анамнезе запор, понос, рецидивирующие приступы лихорадки. В сыворотке крови резко увеличено содержание кальция и фосфора, умеренное увеличение холестерина, в терминальных стадиях увеличение остаточного азота. В моче - белок, увеличенное содержание кальция и фосфора, сниженный клиренс мочевины.

Рентгенологически определяется склероз основания черепа, преждевременное синостозирование костей черепа, нефрокальциноз.