Copy di-di.kiev.ua!

По теме:

Артроскопия Киев

Новости:

Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза

The algorithm of proximal femoral nail
The algorithm of proximal femoral nail use for surgical treatment of trochanteric fractures

Фиксации при переломах костей голени
Фиксации при переломах костей голени

Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Мультфильм ортопеды Киева, Украина

Видео ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина

Важное:

Синдром Гирке, s. GierkeГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Гирке

Синдром Гирке (s. Gierke), Гревальда - Гирке синдром, гликогеноз, гликогенная гепатонефромегалия, массивный печеночный стеатоз, гликогенная гепатомегалия. Впервые описан голландским педиатром van Greveld S. в 1928 г.

Рецессивно-наследственная ферментопатия с генетически обусловленной недостаточностью ферментов, расщепляющих глюкозу 6-фосфат, вследствие чего почти во всех тканях отмечается хроническое углеводное голодание. Часто выявляют кровное родство родителей, наличие у членов семьи случаев заболевания сахарным диабетом. Заболевание разделяют на четыре типа: I - гепаторенальная форма (описана Gierke), II - генерализованная злокачественная форма (синдром Ротре), III - более доброкачественная печеночно-мышечная форма (пограничный декстриноз), IV - ретикулоэндотелиальная форма с циррозом печени.

Проявляется печеночным инфантилизмом, низким ростом, ожирением, особенно лица. Периодически отмечают приступы резкого голода вследствие гипогликемии, иногда - колаптоидное состояние. Интеллектуальное развитие обычно без существенных нарушений. Больные склонны к инфекционным заболеваниям, гиподинамичны. Наряду с резким увеличением печени, иногда почек (гликогенная гепатомегалия, нефромегалия), селезенка не увеличена, нет асцита, отсутствует желтуха. При нарушениях со стороны сердечной мышцы и увеличении сердца говорят о синдроме Помпе.

Рентгенологически отмечается остеопороз, замедленное развитие ядер окостенения.

Информационно-консультативный партнер проекта Ортопеды Киева: ГУ "Институт травматологии и ортопедии" АМН Украины, отдел повреждений опорно — двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Дни консультаций: понедельник - пятница с 9 до 18 (возможна предварительная договоренность по телефону)
Главная » Справочник ортопеда » С » Синдром Гирке

Форма обратной связи страницы: Синдром Гирке проекта: Артроскопия, ортопеды Киева, ортопедия в Украине



Оставить отзыв ортопеду:

 

Теги:

Виды операций

Справочник ортопеда: