Copy di-di.kiev.ua!

По теме:

Артроскопия Киев

Новости:

Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза

The algorithm of proximal femoral nail
The algorithm of proximal femoral nail use for surgical treatment of trochanteric fractures

Фиксации при переломах костей голени
Фиксации при переломах костей голени

Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Мультфильм ортопеды Киева, Украина

Видео ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина

Важное:

Болезнь Тея - Сакса, m. Тау - SachsГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Тея - Сакса

Болезнь Тея - Сакса (m. Тау - Sachs), церебромакулярная дегенерация, амавротическая идиотия, ранняя детская идиотия, липоидоз нервной системы, липоидозный ганглиозит, псевдо-Гурлера синдром, нейро-висцеральный семейный липоидоз, ганглиозидоз. Впервые описана английским офтальмологом Тау W. в 1881 г. и американским невропатологом Sachs В. в 1887 г.

Заболевание наследственное, семейное, передается по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в первые месяцы жизни. Характеризуется нарушением жирового обмена, поражением головного и спинного мозга, спинальных ганглиев. Дети сонливы, апатичны, малоподвижны, не сидят, не ходят. Поражены внутренние органы, но меньше, чем при болезни Нимана - Пика, сходной с данной патологией и имеющей один генез. Типичным признаком амавротической идиотии Тея - Сакса является картина глазного дна: атрофия дисков зрительного нерва и вишнево-красное пятнышко в макулярной области. Нистагм, косоглазие, слепота, слабоумие, мышечная слабость, сосудисто-двигательные расстройства сопровождают данное заболевание.

Костная система также поражена: корковое вещество костей истончено, остеопороз, нарушение оссификации эпифизов, с течением времени возникают эпифизиты, нарушение функции суставов. Болезнь прогрессирует, дети нежизнеспособны.

Информационно-консультативный партнер проекта Ортопеды Киева: ГУ "Институт травматологии и ортопедии" АМН Украины, отдел повреждений опорно — двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Дни консультаций: понедельник - пятница с 9 до 18 (возможна предварительная договоренность по телефону)
Главная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Тея - Сакса

Форма обратной связи страницы: Болезнь Тея - Сакса проекта: Артроскопия, ортопеды Киева, ортопедия в Украине



Оставить отзыв ортопеду:

 

Теги:

Виды операций

Справочник ортопеда: