Синдром Мари I, s. Marie, IГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Мари I

Синдром Мари I (s. Marie, I), синдром Реклингхаузена, синдром Мари - Лери, питуитарный синдром, мегалакрия, пахиакрия. Впервые описан немецким патологом Recklinghausen F. D. в 1883 г., а затем французским невропатологом Marie P. в 1886г.

Заболевание обусловлено избыточным продуцированием гормона роста в передней доле гипофиза в связи с гиперплазией или опухолью. Характеризуется патологическим усиленным ростом концевых отделов органов: кистей, стоп, ушей, носа, языка, нижней челюсти. Если заболевание начинается в период полового созревания, то развивается гигантский акромегалоидный рост. Если заболевание начинается в детском возрасте, эпифизарные зоны закрываются преждевременно, и рост пораженных конечностей меньше нормальных, а концевые сегменты конечностей непропорционально велики.

Отмечается расстройство трофики волос, у мужчин раннее облысение, у женщин - умеренный гирсутизм. У больных наблюдаются битемпоральная гемианопсия, застойные диски зрительного нерва. Потенция и либидо снижены, атрофия половых желез, нарушение менструального цикла. Нередко наблюдаются расстройства пигментации, кифотическая деформация позвоночного столба, бочкообразная грудная клетка, увеличение внутренних органов, вегетодистония. В крови содержание фосфора повышено, содержание кальция нормальное, иногда гипергликемия, липемия.

Рентгенологически отмечается расширение турецкого седла, преждевременное закрытие ростковых зон, акромегалия.